Systemisk skleros (Sklerodermi)

Systemisk skleros är en ovanlig bindvävssjukdom som karaktäriseras av förändrat immunförsvar, försämrad blodcirkulation och ökad bindvävsproduktion i hud och inre organ, framför allt i mag-tarmkanal, lungor, hjärta och njurar. Systemisk skleros tillhör de reumatiska systemsjukdomarna.

Sjukdomen kallades tidigare sklerodermi (skleros=förhårdning, derma=hud). Med sklerodermi avses egentligen bara de hudförändringar som sker vid sjukdomen. En annan sjukdom som kan likna systemisk skleros är eosinofil fascit.

Hudförändringar som skulle kunna vara systemisk skleros beskrevs redan långt tillbaka i historien, men den första detaljerade beskrivningen av sjukdomen publicerades 1753 av Carlo Curzio i Neapel. Amerikanen William Osler beskrev i slutet av 1800-talet hur sjukdomen kunde drabba inre organ, och den tyske kirurgen Robert H Goetz tog fasta på att olika organsystem berörs och föreslog namnet systemisk skleros.

Symtom
Systemisk skleros kan visa sig på många olika sätt. I vissa fall ses bara hudförändringar, i andra fall är både hud och inre organ drabbade.
Den ovanligaste formen av sjukdomen drabbar inte huden alls utan bara de inre organen.

Vem drabbas
På en miljon invånare upptäcks 15-20 nya fall varje år men utbredningen varierar mellan olika delar av världen.
I Sverige har troligen minst 2 000 systemisk skleros, och varje år insjuknar drygt 100 personer. Sjukdomen är fyra gånger så vanlig hos kvinnor som hos män och bryter oftast ut i 40-50 års åldern.

Orsak till sjukdomen/skadan
Systemisk skleros är en autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppens immunförsvar felaktigt riktas mot de egna vävnaderna. Trots att grundorsaken till sjukdomen är okänd är det relativt väl känt vad som bidrar till att den utvecklas. Förmodligen spelar både arv och miljö en roll i utvecklingen av systemisk skleros, hur är ännu okänt. Miljöfaktorer såsom kisel och stendamm påverkar förmodligen risken att utveckla sjukdomen.

Personer med systemisk skleros har en onormalt stor känslighet för kyla, vilket innebär att vissa av de minsta blodkärlen i huden drar ihop sig även vid måttlig nedkylning. Detta leder till försämrad cirkulation.
Vid systemisk skleros bildas onormalt stora mängder bindvävsproteiner i hud och inre organ.
Bindvävens normala funktion är att ge kroppens vävnader elasticitet, stöd och hållfasthet. Organ som vid systemisk skleros innehåller ökade mängder bindväv, som hud och lungor, blir stela och mindre elastiska.

Så här ställs diagnosen
Diagnosen systemisk skleros ställs med ledning av de mest typiska symtomen där Raynauds fenomen, hudförändringar och sväljningssvårigheter är de viktigaste.

Behandling
Det finns bra behandling riktad mot sjukdomens olika symtom. Kärlvidgande läkemedel används vid Raynaud fenomen. Mot hudbesvären används mjukgörande och kärlvidgande salvor. Magbesvären kan lindras med mediciner. För att skydda njurarna används blodtrycksmedicin som oftast har god effekt. Lungförändringar behandlas bäst med antireumatiska läkemedel. I ett senare förlopp kan syrgasbehandling bli nödvändig.

Det här kan du göra själv
Raynauds fenomen motverkas genom att nedkylning av händerna undviks och av att sluta röka.
Sura uppstötningar från matstrupen undviks genom att sova med huvudet högt upp.

Mer information

Läs mer om Systemisk Skleros (Sklerodermi) på Reumatikerförbundets webbplats här.

Läs om Systemisk Skleros (Sklerodermi) på NetdoktorPros webbplats här.

Fördjupning

Läs om en avhandling om Systemisk Skleros här.

Läs en artikel om författaren till avhandlingen i Reumatikervärlden här.

0 Kommentarer

Inga artiklar hittades

50 000 starka skäl att bli medlem

Har du, eller någon du känner, reumatism? I så fall ska du absolut bli medlem i Reumatikerförbundet. Våra medlemmar berättar varför.

Bli medlem!

Ge en gåva som ger hopp

Varje bidrag, litet som stort, är lika välkommet. Och du kan vara säker på att pengarna gör nytta. Läs mer eller välj belopp eller valfri summa.